A pulmonalis hypertonia ritka betegség, de prevalenciája nem olyan alacsony: 15-50/106 közé teszik. Az egyes alcsoportok előfordulására jó minőségű adatokkal nem rendelkezünk. A betegség prognózisa sokat javult: míg 20 évvel ezelőtt a természetes lefolyás kb. 2,8 év átlagos túlélést tett lehetővé, addig ez ma a kezeléseknek köszönhetően sokkal hosszabb. A túlélés nagy mértékben függ a diagnózis-kori funkcionális állapottól. A betegség diagnózisa és kezelése kijelölt központokhoz kötött, de a betegekkel a társszakmák képviselői is találkoznak, ezért indokolt ez az összefoglaló.