Szerzők 63 éves férfi beteg esetét ismertetik, akinél három hónapja tartó gátolt orrlégzés, ismétlődő orrvérzések hátterében orrendoszkópia, majd CT-vizsgálat sinonasalis, azonos oldali orbitába terjedő térfoglaló folyamatot igazolt. Helyi érzéstelenítésben szövettani mintavétel történt, ami felvetette a malignus hemangiopericytoma lehetőségét. Tekintettel az orbita involváltságára (szemmozgások szabadok voltak, kettős látás nem jelentkezett), illetve a malignitás gyanújára, laterális rhinotomiából a bulbust megtartva radikális kimetszés történt. Posztoperatív immunhisztopatológiai vizsgálatok a hemangiopericytoma diagnózisát alátámasztották. A műtét óta eltelt 4 évben a beteg tumor-, illetve panaszmentes, távoli áttéte nem jelentkezett. Szerzők saját esetük kapcsán áttekintik az entitás hazai és nemzetközi irodalmát, a diagnosztikus folyamat lépéseit, és vázolják a terápiás lehetőségeket.