A koronária fisztula egy ritka fejlődési rendellenesség, ahol kóros összeköttetés jön létre az egyik arteria coronaria és rendszerint a jobb szívfél, az arteria pulmonalis vagy a sinus coronarius közt. Bár a veleszületett szívfejlődési rendellenességek kis százalékát adják, a koronária fejlődési rendellenességek több mint 50%-át teszik ki. A kis fisztulák klinikailag tünetmentesek lehetnek, pusztán a halk szisztolés zörej hívja fel rá a figyelmet. A nagy fisztulák az életkor előrehaladtával progresszívan tágulnak, és a szövődmények is egyre nagyobb százalékban fordulnak elő. Késői diagnózis esetén miokardiális iszkémia, pulmonalis hipertenzió vagy kongesztív szívelégtelenség alakulhat ki. A nagy fisztulák csecsemőkorban táplálási nehezítettséget, légzési elégtelenséget, kongesztív szívelégtelenséget okozhatnak, míg nagyobb gyermekek esetén angina, palpitáció, fáradékonyság lehet az első tünet. Fizikálisan szisztolo-diasztolés continua zörejt hallunk, Doppler-echokardiográfiával turbulenciát láthatunk a fisztulánál, míg a koronária-angiográfia és a szívkatéterezés biztos diagnózishoz vezet. A kis fisztulák spontán záródhatnak, nagy fisztulák esetén a transzkatéteres embolizáció vagy a sebészi ligatúra a megoldás. A ritka fejlődési rendellenességet egy esetünk kapcsán mutatjuk be, végül ismertetjük betegünknél a diagnózis felállításának menetét.