Jelenleg a felnőtt veleszületett szívbetegek száma közel meghaladja a gyerekellátást igénylők számát. A felnőtt populáció igen heterogén csoportot alkot, a fiatal teljes korrekción átesett kvázi "egészséges" betegektől a korosodó palliatív műtéten átesett, igen rossz állapotú betegig. A korai mortalitás csökkentésével a késői morbiditás növekedésére számíthatunk a jövőben. A pulmonális artériás hypertonia (PAH) az egyik, a túlélést jelentősen befolyásoló hosszú távú leggyakoribb szövődmények közé tartozik. A kongenitális szívbetegségek kb. 5%-a szövődik PAH-val, ez pedig jelentős életminőség- és életkilátás-romláshoz vezet. A funkcionális állapot a legérzékenyebb előrejelzője a túlélésnek ebben a populációban. Az 5 éves mortalitás ráta 20% és összességében a felnőtt PAH betegekről elmondható, hogy közel 20 évvel élnek kevesebbet az egészséges társaikhoz képest.