A pulmonalis artériás hypertonia ritka kórkép, de a szisztémás autoimmun betegségekben gyakrabban fordul elő, és az egyik legsúlyosabb életet veszélyeztető szövődmény. A kialakulás hátterében a szisztémás kórképekre jellemző immunreguláció-zavar, folyamatosan jelen lévő gyulladás, ennek talaján kialakuló endothelsejt-diszfunkció, a jelen lévő patogén autoantitestek, simaizomsejt-diszfunkció és az angiogenesis komplex zavara áll. Az endothelsejt-diszfunkció következtében a vasoconstrictiót és vasodilatatiót szabályozó faktorok/folyamatok egyensúlya megbomlik, intimahyperplasia, endothelsejtproliferáció, mediahypertrophia és lokális thrombusképződés figyelhető meg. Az intima-media hypertrophia szerepe jelentős az obliteratív vasculopathia, az emelkedett pulmonalis vascularis rezisztencia kialakulásában. A sclerodermában kialakuló forma súlyosabb kórkép, amit a scleroderma fő patofiziológiai elemei, az immunregulációzavar, vasculopathia és fibroblastdiszfunkció együttese magyaráz. A monitorozás nem egyszerű ezekben az esetekben, az állapotromlást több egyéb tényező is okozhatja, így a szokásos vizsgálatok mellett jelentős a biomarkerek és szűrővizsgálatok szerepe. A kezelés sem egyszerű, nem rendelkezünk jól alkalmazható algoritmusokkal. Több kórképben (szisztémás lupus erythematosus, kevert kötőszöveti betegség, rheumatoid arthritis) az időben megkezdett, hatásos immunszuppresszív kezelés döntő jelentőségű, sclerodermában pedig inkább az idiopathiás forma esetén alkalmazottak az irányadóak.