A pulmonalis artériás hipertónia rossz prognózisú betegség, ami sok fiatalembert érint és természetes lefolyása alapján a súlyos daganatos betegségekkel vethető össze. Az egyes készítményekkel folytatott klinikai vizsgálatok általában csak mérsékelt fokú túlélés növekedést tudtak kimutatni, de a populációszintű túlélési számítások alapján 20 év alatt a túlélés jelentősen növekedett. Négy gyógyszercsoportba sorolhatjuk azokat a szereket, amelyekkel a terápia sikeres lehet. A vazoreaktív betegek kalciumcsatorna-blokkolóra jól reagálnak. A nem vazo-reaktívak foszfodieszteráz-5-gátlóval, endothelinreceptor-gátlóval, vagy prostanoid típusú gyógyszerekkel kezelhetők eredményesen.