Az acrodermatitis enteropathica (AE) egy ritka, a cink szelektív felszívódási zavarán alapuló betegség. A tünetek már csecsemőkorban jelentkeznek, gyakran az elválasztást követően. Legjellemzőbbek a típusos lokalizációjú bőrtünetek, a hasmenés, a neurológiai és viselkedésbeli zavarok, valamint a másodlagos bakteriális és gombás fertőzések. Kezelés nélkül a betegség kimenetele fatális, cinkpótlással azonban a tünetek visszafordíthatók. A szubsztitúciós terápia egész életen át szükséges. Cikkünk céljául az acrodermatitis enteropathica klinikumának áttekintését tűztük ki egy esetünk bemutatásán keresztül.