Az izolált pulmonalis Langerhans-sejtes histiocytosis (PLSH) ritka, ismeretlen eredetű, elsősorban fiatal felnőtt dohányosokban előforduló betegség. A diagnózis gyanúját általában már a mellkas-CT felveti. Bronchoalveolaris lavage (BAL) során főként a dohányosokra jellemző magas makrofágarány található, de esetenként kimutathatók a betegségre jellemző Langerhas-sejtek (LS) is, a vizsgálat szenzitivitása azonban alacsony. A definitív diagnózis felállításához általában sebészi tüdőbiopsziára van szükség. A betegség kezelése jelenleg nem megoldott. A szerzők egy három éve dohányzó 17 éves leány esetét ismertetik, akit két hónapja tartó fogyás, étvágytalanság, fáradékonyság, éjszakai izzadás miatt vizsgáltak. A mellkasröntgen interstitialis tüdőbetegség, a mellkas-CT Langerhans-sejtes histiocytosis gyanúját vetette fel. BAL és bronchoszkópos tüdőbiopszia nem volt informatív, a diagnózist nyílt tüdőbiopszia során vett minta szövettani feldolgozása adta meg.