A pulmonalis artériás hipertónia egy ritka, de kimenetelében annál súlyosabb betegség. A kiváltó okok szerint osztályozták a pulmonalis hipertónia különböző formáit. A kezelési lehetőségek a konvencionális gyógyszeres kezelés mellett speciális gyógykezelést (foszfodiészteráz-5-gátlók, endothelin receptor antagonisták, prosztanoidok) is magukban foglalnak. Ezek a gyógyszerek javítják a betegek fizikai teljesítőképességét, lassítják a progressziót és javítják az életkilátásokat. A pulmonalis artériás hipertónia kezelését minél előbb el kell kezdeni, kezelési célok alapján kell irányítani szükség esetén a fenti gyógyszerek kombinációjával.