A szisztémás sclerosis (SSc) a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisával és késői atrophiajával, valamint obliteratív vasculopathiával jellemezhető kórkép. Az SSc etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok is szerepet játszanak annak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, mely részben funkcionális változásokat (Raynaud jelenség), és részben morfológiai eltéréseket (endothel károsodás, arteria, illetve kapilláris-károsodás) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercellularis matrix lerakódással járó, progrediáló fibrosis, mely az SSc fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrófia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A sclerodermás betegekkel foglalkozó európai szervezet (EUSTAR) most induló programja az igen korai esetek azonosítását és követését tűzte ki célul. A jövőben ez a klinikai vizsgálat segítséget fog nyújtani a korai klinikai, immunológiai, illetve vascularis és fibrosisos jelenségek megértésében, valamint remélhetőleg új, hatékony gyógyszeres terápiás eljárások bevezetéséhez is.