Az aritmogén jobb kamrai dysplasia/cardiomyopathia (ARVD/C) lényege a jobb kamra fibrosus-zsíros dysplasiája, dilatációja, amelynek következtében életveszélyes kamrai aritmiák léphetnek fel. Az ARVD/C a fiatal életkorban bekövetkező hirtelen szívhalálnak egyik gyakori oka. A betegség diagnózisa specifikus vizsgálat hiányában nem minden esetben egyértelmű. Az ARVD/C a McKenna-kritériumok alapján diagnosztizálható, amely a következő vizsgálatok elvégzését igényelheti: képalkotó-eljárások (echokardiográfia, angiográfia, MRI vagy szcintigráfia), EKG, jelátlagolt EKG, szövettani vizsgálat, valamint pozitív családi anamnézis és korábbi aritmia is szükséges lehet a diagnózishoz. Esetünkben bemutatásra kerül egy nőbeteg, akit 18 éves korában többszöri eszméletvesztés miatt vizsgáltunk és ARVD/C-t diagnosztizáltunk nála. E betegség kezelésére jelenleg nem állnak rendelkezésre prospektív, randomizált tanulmányok által alátámasztott ajánlások. A beteg fiatal kora ellenére az invazív beavatkozással járó ICD-implantációt választottuk. Négy évvel a beültetés után nagy mennyiségű koffein fogyasztása után stressz szituációban kamrafibrilláció lépett fel, amelyet az ICD felismert és megszüntetett. A hirtelen szívhalál szekunder prevenciója mellett növekvő számban ültetnek be ICD-t primer prevenciós indikációval is ARVD/C-ben szenvedő betegeknek. Szekunder prevenció esetén az ICD javítja a nagy kockázatú betegek hosszú távú életkilátásait az életet veszélyeztető kamrai tachyarrhythmiák megszüntetésével.