Szisztémás autoimmun betegségek közös jellemzője a sokszervi érintettség. A tüdő sok szisztémás autoimmun beteg esetében érintett, és ezen esetek egyrészében a prognózist is a pulmonalis manifesztáció határozza meg. A tüdő valamennyi struktúrája érintett lehet, a nagy és kis légutak, az alveolusok, az interstitium, a mellhártya. A diffúz, parenchymát érintő formák esetében döntően restriktív ventillációs zavarral, csökkent diffúzióval, radiológiai eltérésekkel szembesülünk. A pontos diagnózis szövettani vizsgálattal igazolható, a különböző formák egyben a prognózist is meghatározhatják. A légutak érintettsége esetén sokszor obstruktív ventillációs zavar dominál, mely differenciáldiagnosztikai problémát is jelent. A kezelést az alapbetegség határozza meg, de a pulmonalis érintettség sok esetben a terápia intenzifikálását teszi szükségessé. Jelen közlemény a leggyakoribb kötőszöveti kórképek pulmonalis manifesztációinak legfontosabb vonatkozásait összegzi.