Az autoimmun májbetegségek ismeretlen etiológiájú gyulladásos betegségek, amelyek genetikailag meghatározott fogékonyság talaján kialakuló kóros immunválasz következtében alakulnak ki. Jellegzetes immunbiológiai eltérés az autoantitest képzés és a saját antigénekkel szemben elkötelezett citotoxikus T-lymphocyták jelenléte. A korai diagnózis és az elkülönítő diagnózis fontos, mivel csak az idejekorán elkezdett kezelés képes megelőzni, illetve lassítani a máj irreverzíbilis károsodását. A kezelésben egyrészt az immunrendszer működésére ható gyógyszerek (corticosteroidok és más immunszuppresszánsok), másrészt egyéb gyulladáscsökkentő szerek (ursodesoxycholsav) és tüneti terápiák játszanak szerepet. Végstádiumú májbetegségben pedig a májtranszplantáció jelenthet megoldást.