A synovialis sarcoma a malignus lágyrészdaganatok egyik ritka típusa. Általában az ízületek környékén lévő mesenchymalis sejtekből indul ki, és típusosan a végtagokra lokalizálódik, de ritkán előfordul a fej-nyak régióban, a retroperitoneumban és a mellkasban is. Hátterében az esetek többségében kimutatható a t(X:18)(p11.2;g11.2) transzlokáció, mely egy SYT-SSX fúziós proteint eredményez. Diagnózisa immunhisztokémiai vizsgálaton alapul, mely kiegészíthető citogenetikai vizsgálattal is. Primer pulmonalis előfordulása irodalmi ritkaság. Közleményünkben egy 72 éves, primer pulmonalis synovialis sarcomás férfibeteg esetét ismertetjük. Az eset további érdekessége, hogy a beteg anamnézisében tíz évvel korábbi, malignus fibrosus histiocytoma miatt végzett alsó végtag amputáció és posztoperatív irradiáció is szerepel.