Bevezetés - Az Erdheim-Chester-betegség a nem Langerhans-sejtes histiocytosis csoportba sorolható; ritka, több szervrendszert érintő megbetegedés. A diagnózis a CD1a-negatív histiocytaproliferáció kórszövettani kimutatásán alapul. Esetismertetés - A histiocytosis az 57 éves férfi betegnél exophthalmussal kezdődött; mintegy két évvel a szemtünetek megjelenése után progrediáló pericardialis infiltrációt és effúziót, ezáltal a szívkompresszió révén kiváltott funkcionális zavart okozott. Műtéti feltárás és pericardialis fenesztráció során vett minta szövettani vizsgálata derített fényt az Erdheim-Chester-betegségre. A kórismétől számított egy éven belül multiszisztémás érintettség alakult ki és a beteg meghalt. A boncolás a csöves csontok, az orbitaüreg, a koponyaüreg, a retroperitoneum és a mediastinum kiterjedt xanthogranulomatosus beszűrődését mutatta. Következtetések - A kórisme klinikai és patológiai szempontból is nehéz, mert a tünetek nem specifikusak, időben megoszlóak, a szövettani diagnózis pedig gyakran csupán leíró jellegű. A betegség prognózisa a célzott kezelés hiánya, továbbá az előrehaladott stádium miatt rossz.